导语：特发性肺纤维化是一种比较罕见的呼吸科疾病，而且患有特发性肺纤维化的患者大多数都是男性患者，年龄大概会处于50岁至70岁的年龄阶段，而且常常发生的一些症状也是比较明显的，可能会出现呼吸比较困难，持续性咳嗽咳痰消瘦乏力等等，还有可能会影响到患者的食欲，影响到患者的关节部位发生疼痛的感觉，那么你知道什么叫做特发性肺纤维化吗？导致患者患上特发性肺纤维化的原因是由于什么呢？会出现什么临床表现呢？
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一、什么叫做特发性肺纤维化，导致患者患上特发性肺纤维化的原因是什么
1、特发性肺纤维化的自我介绍
首先我们来了解一下什么叫做特发性肺纤维化，特发性肺纤维化，目前在医学史上是一种慢性疾病，同时也是一种罕见性的疾病，主要是影响到患者的肺部，导致患者的肺部发生肺纤维化的情况，而且如果肺部发生了病变，那么，就会导致患者的其他身体部位发生受累的情况，而且。特发性肺纤维化，主要的患病人群是中老年人群，患病的年龄主要是发生在50岁至70岁以上，根据目前的肺组织学研究和高分辨率的检查方案和医学影像技术来推断，具有特发性肺纤维化的特征，表现为间接性肺炎。
但是导致患者患上间质性肺炎的原因还是一个未知阶段，因为肺纤维化每个人的患病程度都是不一样的，因为每个人的身体素质不同，所以患病的原因也是不同的，但是根据现在的医学研究和临床诊断，患有特发性肺纤维化的患者大多数都是一些散发的病例，而且根据现在医学史上的统计。特发性肺纤维化患者的发病率在十万分之一到十二十万分之二十九之间，这相对地呈上升趋势，每年以11%的比例继续增加。
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因为我国目前是一个老龄化比较严重的国家，而且患有特发性肺纤维化的病人也在慢慢增加，因为特发性肺纤维化是一种慢性疾病，也是一种慢性肺疾病，而且特发性肺纤维化的患者在病发初期的时候表现出来的一些临床症状也是不太明显的，但是随着病情的加重，表现出来的临床症状也是慢慢加重，而且死亡率也是比较高的，和大多数肿瘤疾病相比，特发性肺纤维化患有较高的死亡率。
2、导致患上特发性肺纤维化的原因
那么，导致患者患上特发性肺纤维化的原因是什么呢？根据目前的医学研究和临床诊断来猜测，导致患者患上特发性肺纤维化的原因可能是和免疫炎症出现了损伤，存在相关的关系，但是根据目前的医学研究，导致患者患上特发性肺纤维化的原因还是一个未知阶段，没有得出一个明确的结论。但是根据不同的医学研究显示，患者的免疫炎症是和特发性肺纤维化存在相关的关系的，因为出现了免疫异常，那么就会导致患者的肺部发生炎症，导致患者的支气管肺泡灌洗液出现炎症，那么就会导致患者的肺部组织出现异常。
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这个时候患者的肺部就会出现病变的情况，根据目前的一些研究认为，患者肺泡上的上皮细胞出现损伤的情况和修复的状况是很容易导致患者患上特发性肺纤维化的，因为患者的肺部如果发生了损伤之后，即使经过了修复，也不能在正常的让上皮出现以前的功能。以及特征，那么就会导致患者的肺部肺泡和肺部的毛细血管出现损伤的情况，这些情况都会导致患者肺部的细胞因子出现病变，导致纤维化变成纤维细胞，那么在细胞的作用下，就很容易导致患者的肺部发生损伤，而且还会可能增值的。
二、患有特发性肺纤维化的患者，会出现什么临床症状
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那么，患有特发性肺纤维化的患者会出现什么临床表现呢？因为每个人的身体素质都是不同的，根据现在的一些研究和临床诊断，整理出了可能会经常出现的一些主要症状和一些常见体征的问题。
1、主要症状
患有特发性肺纤维化的患者可能会出现一些比较主要的症状，这些主要的症状是体现在呼吸和全身上的，比如患有特发性肺纤维化的患者可能肺部发生的损伤，那么就会影响到患者的呼吸系统，导致出现呼吸困难，而且还有可能会出现劳力性呼吸困难，而且随着病情的加重，呼吸困难的症状也会慢慢加重呼吸这种速率可能伴随鼻翼和其他辅助肌肉，与呼吸系统有关，但端坐式呼吸的可能性较低，也有可能出现咳嗽、咳痰症状，在早期，可能不会有咳嗽，但在后期，则可能没有。
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慢慢就会出现咳嗽的情况，而且干咳的情况是比较多的，会出现少量的痰液，而且还有可能会出现感染的情况，因为咳血也会在患者的身上出现，那么就会导致患者发生感染的状况，患有特发性肺纤维化的话呢，还有可能会出现一些全身的症状，全身的症状在我们的肉眼里是能够观察出来的，比如可能会发现体重飞速的下降，而且下降的幅度比较大，所以看得出患者就会出现日渐消瘦的情况，全身肌肉没有力气乏力，影响到患者的食欲，食欲不振，对于任何的食物都没有天气，关节可能会出现在患者的身上，关节疼痛关节酸痛等等。
2、体征问题
患有特发性肺纤维化的患者，还有可能会出现一些常见的体征问题。常见的体征问题主要是表现在患者的呼吸系统和胸廓，还有膈肌以及患者的肺部都有可能会出现一些病变，首先可能会导致患者呼吸比较困难，而且还有可能会出现发干的情况，患者的胸廓可能会出现扩张，扩张的角度相对来说是比较大的，患者的膈肌活动也会受到影响，导致患者的膈肌活动出现降低的状况。
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结语：如果出现一些比较罕见的临床症状的时候，在病发初期不太严重的话，一定要及时进行治疗，才能够避免患者遭受疾病的折磨，因为如果出现一些比较严重的并发症之后，可能会影响到患者的正常生活以及生命安全，所以来说是非常危险的。
