锁骨发育不全有何形态改变?

锁骨发育不全可单独发生，但常伴有颅骨或其它骨骼发育畸形，构成颅骨锁骨发育不全综合征。患者颈长、肩狭且塌陷，锁骨窝不明显，肩部活动明显加大。锁骨发育不全可单侧或两侧发生，以右侧居多。如两侧发病常以右侧为著。锁骨可全部或部分不发育，以后者多见。常为外侧1/3或中间1/3发育不全。有时可见中部缺陷形成所谓假关节。

什么是先天性肩胛高位症?

本症又称斯普任格（Sprengel）畸形、肩胛骨下降不全。胚胎发育中肩胛骨有一个自颈部下降的过程，若此过程受到障碍，可使肩胛骨处于高位，且常伴发育不良。约l／4高位的肩胛骨与颈椎之间有纤维索条、软骨或骨组织相连，称肩椎骨。它使肩胛骨活动受限。

X线表现：患侧肩胛骨升高，甚至可达颅骨枕部，发育短小，下角内收且逆时针旋转，内上角尖而弯曲，肩胛盂浅平。多数病例合并其它畸形，如胸廓不对称、颈椎和上部胸椎侧弯，肋骨缺如、分叉或融合畸形，脊椎半椎体、脊柱裂及椎体融合等。

肩关节的畸形还有哪些?

（1）扁平关节盂：单侧或双侧发病，系关节盂骨骺下缘发育不全所致。正常在关节盂与肩胛骨外侧缘连接处形成40°～50°骨性突起，称为“关节盂下岬”。先天性关节盂发育不良X线特征是双侧性骨性关节盂及毗邻肩胛颈的下2/3骨化不足导致“下岬”消失，关节盂浅平；本病可伴发多种发育畸形。获得性关节盂发育不良通常为单侧，可继发于多种疾病。X线表现为突起的盂下缘消失，关节盂浅而平。

（2）肱骨头发育不全：肱骨头关节面变平或呈内凹畸形，关节盂代偿肥大，关节面凸出，与肱骨头畸形相适应。

（3）先天性肩关节脱位：为先天性肩关节发育不良的并发症。X线表现肩胛颈及关节盂发育不全或完全不发育，肱骨头及骨干相应发育不良，肱骨头呈后脱位。

（4）肩内、外翻：正常肱骨颈干角为140°～150°，＜130°为肩内翻，＞150°为肩外翻。

先天性前臂缺如主要有何形态改变?

以桡骨不发育较常见，而尺骨不发育少见。一般桡骨完全不发育多于部分不发育，约50％为双侧性。部分不发育时常在近端有残存的桡骨，桡侧的腕骨亦可不发育或骨性联合。第一掌骨及拇指骨亦常缺如，尺骨常变短、增粗及弯曲，并向桡侧倾斜。有时甚至与骨于长轴呈直角。

先天性桡骨头脱位主要有何X线表现?

桡骨头大多为向后脱位，而前脱位少见。桡骨头发育浅小，其关节面失去正常的浅碟状，而呈向上凸的圆顶状，桡骨颈细长。肱骨小头发育不全或缺如，肱骨滑车部分缺如，内上髁明显突出。有人认为，肱骨小头发育不全是该畸形的可靠征象。前臂常发育差，尺骨短，远侧不能达腕，桡骨则相对较长，其近端可超过肘关节水平。

先天性尺桡骨融合分为几型?

本症系指尺桡骨近端的融合，以男性多见，单侧或双侧发病。因尺桡骨骨性联合，使前臂失去旋转功能。

有三种类型：①无桡骨头型：桡骨近端因与尺骨融合，无桡骨头，骨桥广泛，长约4～8cm；②有桡骨头型：以桡骨颈与尺骨融合，桡骨头存在，骨桥长度约2～4cm；③桡骨头发育不良或隐约可见型。本症常同时伴有尺桡骨交叉畸形。偶尔有单纯尺桡骨之间交叉畸形而没有融合者，但亦影响前臂功能。

什么是马德隆畸形? 它与假性马德隆畸形如何鉴别?

马德隆（Madelung）于1878年首先描述本病。本病系因桡骨远端内侧骨骺发育障碍所引起。近1/3有遗传性，为常染色体显性遗传，女性多见，通常双侧发病（约占75％）且常为对称性。

X线表现：桡骨变短，桡骨远端向后外侧弯凸，其远侧关节面向掌及尺侧倾斜。桡、尺骨远端的关节面变小，腕骨角变小甚至成为锐角，近侧排腕骨也失去正常的自然弧度而成锥形排列，关节间隙变宽。

马德隆畸形应与假性马德隆畸形鉴别。后者为其它疾病的后遗症或并发症，如佝偻病、桡骨远端损伤或感染、多发性内生软骨瘤及多发性外生骨疣等。此外，turner综合征也可出现假马德隆畸形，应结合临床病史加以鉴别。

先天性腕骨畸形有哪些?

（1）腕骨发育不规律：腕骨骨化中心出现顺序发生改变。腕骨相互间大小应有一定比例，有时大小可不相称，常为月骨较小，其它腕骨特别是头状骨则不成比例地增大。

（2）腕骨缺如：几乎总是伴有前臂及手的桡侧缘或尺侧缘缺如，或手裂畸形。

（3）额外腕骨：较有意义的是第三掌骨基底部的掌茎突或旁茎突骨、额外三角骨及尺骨远端的茎突骨。骨块边缘有完整的皮质，与骨折碎块不同。

（4）双腕骨：以双舟骨最常见，偶尔有双月骨。

（5）腕骨联合畸形：以同一排的尺侧两块腕骨联合常见。X线表现完全合并、部分合并或两骨间有窄的裂隙。

（6）先天性腕关节不相称：较罕见，以第一和第三腕掌关节好发。前者表现为早发的骨关节病，后者表现为腕背部的局限隆起，隆起的表面常有腱鞘囊肿。

先天性手指畸形常见的有哪些?

（1）并指畸形：可分为两型：①软组织型，单纯指间软组织骈合，又称蹼样指；②骨性融合型。

（2）指间关节融台：有家族遗传性，系指间关节分节异常所致。表现为指间关节完全消失、部分消失、指间关节明显狭窄呈细线状。

（3）多指畸形：分为三型：①软组织型，仅为一赘生的软组织与正常手指软组织相连；②多生指型，与正常指骨一样；③多指骨型：比较少见，即在固有的掌骨上发生两个指骨或指骨有分叉。

（4）指骨增多畸形：在两节指骨之间有多余的指骨。

（5）手裂畸形：有遗传性, 单侧或双侧发病，其特点是中间手指（并非单纯指第三指骨）不发育。手指分成尺桡两组。

（6）巨指畸形：系指骨过度发育，手指粗大，大都累及第二、三指。巨指常可伴血管瘤或神经纤维瘤。

（7）末节指骨畸形：①拇指粗短：比较常见，表现为末节指骨粗而短，有遗传性。②先天性杵状指：罕见，几乎都伴杵状趾，多见于男性，亦有遗传性；③克纳（Kirner）畸形：为常染色体显性遗传。其特点是双侧小指末节指骨骨干弯曲。指尖指向桡侧。但基底部骨骺和指间关节正常。

（8）短指畸形: 有遗传，以小指多见，而且尤以小指短中节畸形最常见，表现为小指中节粗短，伴有锥形骨骺和关节肿大，整个小指长度缩短。

来源：熊猫放射

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